Evolution

Auteur de cet article : Pr Véronique Abadie
Extrait de l'ouvrage "112 maladies génétiques, maladies rares" édité par Allo-Gènes, Centre national d'information sur les maladies génétiques, sous la direction du Pr Marie-Louise Briard, grâce au soutien financier de la CNAMTS.

L'évolution dépend à la fois de l'évolution des troubles fonctionnels liés à la séquence de PR proprement dite, et de sa cause c'est-à-dire de l'association ou non d'une autre pathologie. Poser un diagnostic exact est donc important pour établir un pronostic. L'évolution de la séquence elle-même est en règle bonne et le pronostic favorable chez un enfant ayant une forme isolée.

Avec la mobilisation mandibulaire, la croissance se fait progressivement, le rétrognathisme s'atténue ou disparaît, la langue reprend progressivement une position horizontale. La fente est fermée chirurgicalement dans les premiers mois de vie, avant l'éclosion du babillage. L'atteinte centrale du tronc cérébral évolue favorablement dans les premiers mois de vie, grâce à la maturation progressive du tonus pharyngo-laryngé et à la mise en place de l'alimentation corticale secondaire volontaire.

Si des mesures sont prises pour éviter l'hypoxie et l'hypercapnie secondaires aux hypopnées et apnées obstructives, mais aussi pour éviter les pneumopathies d'inhalation et de reflux, les malaises vagaux, si une bonne croissance pondérale est assurée par un apport nutritionnel adapté, le pronostic est bon. Les enfants ont une intelligence normale. Les risques d'otites séreuses et de troubles phonatoires d'origine vélaire sont fréquents, et doivent être dépistés et rééduqués. En cas d'un PR syndromique, le pronostic est celui du syndrome en cause.