Le syndrome ou les syndromes de Pierre Robin

Définition clinique

Le syndrome de Pierre Robin est décrit par Pierre Robin dans les années 1920.
Il répond à une pathologie particulière, il associe trois anomalies faciales qui sont la conséquence les unes des autres :

  • une fente palatine postérieure médiane,
  • un rétrognatisme (menton en arrière),
  • une glossoptose (tendance à la chute de la langue en arrière).

Les nourrissons présentent des difficultés alimentaires, respiratoires, voire cardiaques en fonction de la gravité fonctionnelle dont ils sont atteints.
Le syndrome de Pierre Robin peut être associé à d’autres syndromes, on parle alors de syndrome de Pierre Robin associé.

Evolution

L’évolution du syndrome de Pierre Robin est en règle général bonne et le pronostic favorable chez un enfant ayant une forme isolée.

D’autres pathologies peuvent cependant être associées. Ces syndromes posent des problèmes spécifique.

Cette maladie rare bénéficie d’un programme de recherche génétique spécifique dans le centre de référence.

Le suivi médical

Un suivi s’avère nécessaire en fonction du degré de gravité au niveau médical et paramédical :

  • pédiatrique,
  • ORL,
  • Orthophonique,
  • Ophtalmologique,
  • Maxillo-facial et orthodontique,
  • kinésithérapeuthique,
  • Psychomotricien,
  • Cognitif,
  • Conseil génétique.

Ce suivi néccesite de faire appel à des équipes pluridisciplinaires mieux à même de traiter la diversité des difficultés. Ces équipes sont également habituées au syndrome de Pierre Robin.

Il est donc toujours préférable de s'adresser au Centre de référence ou à une des équipes du réseau national d'experts.